RETINOBLASTOMA

RETINABLASTOMA
BY : SURIYANI, S. KEP.,NS
KONSEP MEDIK
Pengertian
“ suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut dan batang) atau sel glia yang bersifat ganas.
“Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%).
Etiologi
Retinoblastoma  terjadi  karena  kehilangan  kedua  kromosom  dari  satu  alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut.
patofisiologis
Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (eksofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.
Lanjutan....

Perluasan  retina  okuler  kedalam  tumor  vitreous dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.
Klasifikasi...
Golongan I Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau dibelakang ekuator
Golongan II Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil
Lanjutan...
3. Golongan III Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil

4. Golongan IV Tumor multiple sampai ora serata
5. Golongan V Setengah retina terkena benih di badan kaca
Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :
Stadium tenang Pupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.
Stadium glaukoma Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meninggi.
Stadium ekstraokuler Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya
Tanda dan gejala...
Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.
Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.
Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.
Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

Lanjutan...
  Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
Tajam penglihatan sangat menurun.
Nyeri
Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

Pemeriksaan penunjang...
Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.
Elektro-okulogram (EOG)
Visual  Evoked  Respons  (VER),  berguna  untuk  mengetahui  adanya  perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.
Penatalaksanaan..
Bila  tumor  masih  terbatas  intraokuler,  pengobatan  dini  mempunyai  prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.
Pada  tumor  yang  masih  intraokuler  dapat  dilakukan  krioterapi,  fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.
Pada  tumor  intraokuler  yang  sudah  mencapai  selurh  vitreous  dan  visus  nol, dilakukan enuklasi
Bila  tumor  telah  keluar  bulbus  okuli,  tapi  masih  terbatas  di  rongga  orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.
Asuhan keperawatan
Pengkajian yang penting untuk pasien retinoblastoma
1.   Sejak kapan sakit mata dirasakan
2.   Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun
bola  mata.  Trauma  sebelumnya  dapat  juga  memberikan  kelainan  pada  mata tersebut sebelum meminta pertolongan.

3.   Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
4.   Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
5.   Apakah ada keluhan lain yang menyertai

6.   Penyakit mata sebelumnya

7.   Penyakit lain yang sedang diderita
8.   Usia penderita

9.   Riwayat Psikologi
10. Pemeriksaan Fisik Umum
11. Pemeriksaan Khusus Mata a.   Pemeriksaan tajam penglihatan

b.   Pemeriksaan gerakan bola mata Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf . c.   Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea,   bilik   mata   depan,   iris,   lensa   dan   pupil.   Pd   retinoblastoma didapatkan: -     Leukokoria Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.

-     Hipopion Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan. -     Hifema Yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan -     Uveitis d.   Pemeriksaan Pupil e.   Pemeriksaan funduskopi Menggunakan  oftalmoskopi  untuk  pemeriksaan  media,  papil  saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca. f.    Pemeriksaan tekanan bola mata Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
Diagnosa keperawatan
1.     Nyeri    berhubungan     dengan    proses    penyakitnya (kompresi/dekstruksi jaringan saraf, inflamasi), ditandai dengan: -     Keluhan nyeri -     Aktivitas kurang (distraksi/perilaku berhati-hati) -     Gelisah (respons autonomik) -     Sering menangis -     Keluhan sakit kepala -     Ekspresi meringis

2.   Gangguan    persepsi     sensorik     penglihatan    berhubungan   dengan    gangguan penerimaan sensori dari organ penerima, ditandai dengan: -     Menurunnya ketajaman penglihatan -     Mata juling (strabismus) -     Mata merah -     Bola mata membesar -     Tekanan bola mata meningkat -     Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

3. Kecemasan , sehubungan dengan: -     Perubahan status kesehatan -     Adanya nyeri -     Kemungkinan/kenyataan kehilangan penglihatan Ditandai dengan: -     Merasa takut -     Gelisah -     Sering menangis -     Sering bertanya

4.   Resiko  cedera,  sehubungan  dengan  keterbatasan  lapang  pandang  yang ditandai dengan: -     Menurunnya ketajaman penglihatan -     Mata juling (strabismus) -     Tekanan bola mata meningkat -     Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)
5.   Kurangnya  pengetahuan  keluarga  sehubungan  dengan  kurangny informasi mengenai penyakitnya yang ditandai dengan: -     Tak akurat mengikuti instruksi -     Keluarga nampak murung -     Keluarga nampak gelisah -     Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi
Intervensi.....
1. Nyeri    berhubungan     dengan    proses    penyakitnya(kompresi/dekstruksi jaringan saraf, inflamasi),
- Berikan tindakan kenyamanan dasar (misalnya: reposisi) dan aktifitas hiburan (misalnya: mudik, telefisi).
- Bicarakan dengan individu dan keluarga penggunaan terapi distraksi, serta metode pereda nyeri lainnya.
- Ajarkan tindakan pereda nyeri
- Beri individu pereda rasa sakit yang optimal dengan analgesik
- Dengan mengetahui skala nyeri penderita maka dapat ditentukan tindakan yang sesuai untuk menghilangkan rasa nyeri tersebut
- Tindakan kenyamanan dasar dapat menurunkan rasa nyer

2.Gangguan    persepsi     sensorik     penglihatanberhubungan   dengan    gangguan penerimaan sensori dari organ penerima,
Orientasikan pasien terhadap lingkungan, staf, orang lain di areanya.
Letakkan barang yang dibutuhkan/posisi bel pemanggil dalam jangkauan.
Dorong klien untuk mengekspresikan perasaan tentang kehilangan/kemungkinan kehilangan penglihatan.
Lakukan tindakan untuk membantu pasien untuk menangani keterbatasan penglihatan, contoh, atur perabot/mainan, perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan malam
 Ketajaman penglihatan dapat digunakan untuk mengetahui gangguan penglihatan yang terjadi
Orientasi akan mempercepat penyesuaian diri pasien di lingkungan baru
Mempermudah pengambilan barang jika dibutuhkan


3. Kecemasan , berhubungan dengan Perubahan status kesehatan, Adanya nyeri, Kemungkinan/kenyataan kehilangan penglihatan
Kaji tingkat ansietas, derajat pengalaman nyeri/timbulnya gejala tiba – tiba dan pengetahuan kondisi saat ini.
Berikan informasi yang akurat dan jujur.
Diskusikan dengan keluarga bahwa pengawasan dan pengobatan dapat mencegah kehilangan penglihatan tambahan.
Dorong pasien untuk mengakui masalah dan mengekspresikan perasaan. Identifikasi sumber/orang yang menolong.
Untuk mempermudah rencana tindakan keperawatan yang akan diberikan selanjutnya
Kolaborasi dengan keluarga pasien akan mempercepat proses penyembuhan.

4.Resiko  cedera,  berhubungan  dengan  keterbatasan  lapang  pandan
Orientasikan pasien klien terhadap lingkungan, staf, dan orang lain yang ada di areanya.
Anjurkan keluarga memberikan mainan yang aman (tidak pecah), dan pertahankan pagar tempat tidur.
Arahkan semua alat mainan yang dibutuhkan klien pada tempat sentral pandangan klien dan mudah untuk dijangkau.
Orientasi akan mempercepat penyesuaian diri pasien di lingkungan baru

FIGHTING